Die MPA-induzierte Entzündung führt zu einer Nekrose des Gewebes in den darunter liegenden Organen. Es entstehen charakteristische Ansammlungen von Entzündungszellen (Granulome), insbesondere in der Nase und der Lunge. Auch die Nieren sind häufig betroffen, ebenso wie die Haut, die Augen und die Gelenke. Die Krankheit kann in jedem der Organe beginnen, ohne dass andere Organe hinzukommen. Daher bleibt die Krankheit vor allem zu Beginn oft unerkannt.
MPA gehört zusammen mit GPA und EGPA zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (Plural von Vaskulitis). Das heißt, es besteht ein Zusammenhang zwischen diesen Syndromen und dem Vorhandensein von anti-neutrophilen zytoplasmatischen Auto-Antikörpern im Blut.
Die MPA verdankt ihren Namen der Tatsache, dass die sehr kleinen Blutgefäße betroffen sind. Das griechische Wort für Blutgefäß ist angeon. Eine Endung auf -itis bedeutet Entzündung. Die Vorsilbe „poly“ steht für die Vielzahl der Blutgefäße, die betroffen sind. Diese winzigen Blutgefäße kann man nur unter dem Mikroskop sehen.
Der Begriff mikroskopische Polyarteriitis wird manchmal fälschlicherweise verwendet. Da „arteri“ eine Arterie ist, suggeriert dieser Begriff, dass nur die arteriellen Gefäße betroffen sind, was bei der MPA nicht der Fall ist. Daher ist der Begriff Polyarteriitis falsch.
Die Krankheit MPA ist kaum zu unterscheiden von dem, was früher als Morbus Wegener bezeichnet wurde und heute als Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) bezeichnet wird. Ein wichtiges Unterscheidungskriterium zwischen MPA und GPA ist, dass bei MPA die oberen Atemwege (z. B. die Nase) kaum oder gar nicht betroffen sind.
Die MPA ist seltener als die GPA.
Es ist oft schwierig, der Familie oder Bekannten zu erklären, um welche Art von Krankheit es sich handelt.
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Die Krankheit beginnt oft mit allgemeinen Symptomen.
Der Patient leidet unter Fieber, starkem Gewichtsverlust, Müdigkeit, Gelenkschmerzen und allgemeiner Lethargie.
Danach manifestiert sich die MPA vor allem in den Nieren, der Lunge, den Nerven, den Augen und der Haut..
Zu den Atemwegen gehören Nase, Mund, Rachen, Stimmbänder, Luftröhre und Lunge.
Die Nasennebenhöhlen, das Ohr und die Tränenkanäle stehen in direkter Verbindung mit den Atemwegen. Die Atemwege und die Nasennebenhöhlen sind mit einer wichtigen Schicht ausgekleidet: der Schleimhaut (Mukosa). Die Hauptfunktion dieser Schleimschicht ist der Schutz der Atemwege. Im Nasen- und Rachenraum sorgt sie beispielsweise dafür, dass das Gewebe unter der Schleimhaut nicht durch den Luftstrom beschädigt wird, der ständig durch sie hindurchströmt. Außerdem reinigt und erwärmt die Schleimhaut die Luft, bevor sie in die empfindliche Lunge gelangt.
Anders als bei der GPA sind bei der MPA die oberen Atemwege nicht oder viel weniger betroffen.
Lunge
Wie die GPA kann auch die MPA in der Lunge auftreten. Wenn sich die Blutgefäßentzündung bei MPA auf die Lunge ausgebreitet hat, werden die Trennwände zwischen den Alveolen der Lunge beschädigt. Diese Trennwände bestehen aus Schleimhaut und Blutgefäßen.
Im Inneren der Lunge befinden sich die Lungenbläschen (Alveolen). Hier findet der Austausch von Substanzen zwischen der eingeatmeten Luft und dem Blut statt. Die Alveolen sind durch Trennwände voneinander getrennt. Diese Trennwände bestehen aus Schleimhäuten und Blutgefäßen. Wenn sich die Krankheit in der Lunge ausgebreitet hat, wird die Scheidewand beschädigt. Dies verursacht eine Reihe von Symptomen:
Der Patient hustet Blut aus, das aufgrund der Schädigung aus den Wänden austritt.
Die Lungenfunktion verschlechtert sich: Bei Anstrengung und später auch in Ruhe kommt es zu Kurzatmigkeit.
Es kommt zu einem stechenden Schmerz in der Brust. Dieser Schmerz entsteht, weil die Entzündung in der Lunge die Lungenmembranen reizt.
Augen
Ähnlich wie bei der GPA treten bei etwa 40 % der Patienten mit MPA früher oder später Augenveränderungen auf. Die häufigsten sind Bindehautentzündung und Skleritis.
Bei der Bindehautentzündung ist die Schleimhaut der Augen entzündet. Sie sieht rot aus und brennt. Oft kommt es zu einem verstärkten Tränenfluss. Wenn sich auch die Hornhaut entzündet, spricht man von einer Keratitis.
Bei der Skleritis ist das Gewebe unter der Schleimhaut entzündet. Oft ist diese Entzündung nur an einer einzigen Stelle des Augapfels zu finden. An diesen Stellen kommt es zu Rötungen und Schmerzen. Das Weiße des Auges kann auch bläulich-rot durchscheinend werden.
Die Nieren
Die Nieren sind zwei bohnenförmige Organe von etwa 12 bis 15 Zentimetern Länge. Sie befinden sich auf der Rückseite des Körpers. Die Nieren reinigen das Blut von Abfallstoffen. Außerdem sorgen sie für ein Gleichgewicht in der Zusammensetzung des Blutes. Jede Niere besteht aus etwa einer Million Einheiten, die diese Aufgaben erfüllen (Nephrone). Ein Nephron besteht aus einer langen, dünnen Röhre in Form einer Haarnadel. Am Anfang ist die Röhre etwas breiter und enthält ein Geflecht von Blutgefäßen (Glomerulus). Hier werden täglich etwa 180 Liter Flüssigkeit aus den Blutgefäßen herausgepresst. Dieses Geflecht ist wie ein Filter, der bestimmt, was aus den Gefäßen herausgepresst werden kann und was nicht. Die ausgepresste Flüssigkeit landet in den Nierentubuli (Tubulus) und wird Primärharn genannt. Die Nierentubuli geben den größten Teil des Primärharns wieder an das Blut ab. Nur das, was der Körper wirklich nicht gebrauchen kann, bleibt im Urin. Dieser geht als Urin in die Blase. Von den 180 Litern, die der Körper pro Tag aus dem Blut herauspresst, scheidet er schließlich nur noch 1,5 Liter aus.
In mehr als 70 % der Fälle tritt MPA in den Nieren auf. Dort hat die MPA die gleichen Auswirkungen wie die GPA. Die verzweigten Blutgefäße in den Nieren (der Glomerulus) sind betroffen. Die Wand dieser Blutgefäße bricht zusammen, wodurch sie undicht werden. Dies wird als Glomerulonephritis bezeichnet. Durch die Undichtigkeit der Filter kommt es zu Blut und Eiweiß im Urin. Dies ist in der Regel nur unter dem Mikroskop zu sehen, aber in schweren Fällen färbt sich der Urin (leicht) rot.
In dem Maße, wie die Gefäßgerinnsel geschädigt werden, verschlechtert sich die Filterwirkung der Nieren. Zunächst bemerkt der Patient dies nicht (weil es so viele Gefäßverknotungen gibt), aber irgendwann können die Nieren Abfallprodukte nicht mehr ausreichend aus dem Blut entfernen. Auch die Zusammensetzung des Blutes gerät aus dem Gleichgewicht. Dies führt zu den folgenden Symptomen:
Abfallstoffe sammeln sich im Blut an. Dies kann zu einem Überschuss an Harnstoff im Blut führen. Der Patient leidet unter Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Außerdem treten Kopfschmerzen, Juckreiz und Schläfrigkeit auf.
Es kann zu einem Eiweißmangel im Blut kommen. Dies führt zu massiven Wassereinlagerungen im Körper (Ödeme). Dies ist häufig an den Knöcheln und Unterschenkeln sichtbar. Diese sind viel dicker als sonst, und wenn man mit dem Finger darauf drückt, dauert es eine Weile, bis die Haut zurückfedert.
Eine eingeschränkte Nierenfunktion führt auch zu einem erhöhten Blutdruck. Dies kann mit der Zeit schädliche Auswirkungen haben.
Bei MPA kann auch das Nervensystem betroffen sein (in 30-70 % der Fälle). Insbesondere die peripheren Nerven in den Beinen können betroffen sein.
Das Nervensystem besteht aus dem zentralen und dem peripheren Nervensystem. Das zentrale Nervensystem wird durch das Gehirn und das Rückenmark gebildet. Das periphere Nervensystem besteht hauptsächlich aus Nerven, die alle Teile des Körpers wie Telefonleitungen mit dem zentralen Nervensystem verbinden. Im zentralen Nervensystem findet die Verarbeitung der von den Nerven gelieferten Informationen statt. Es sendet die Antwort über den Nerv zurück an den „Anrufer“, der somit weiß, was zu tun ist. Dieses „Telefonsystem“ des Nervensystems ist so umfangreich und komplex, dass es das Telefonnetz der Vereinigten Staaten in den Schatten stellen würde.
Es ist sehr wichtig, dass das Nervensystem richtig funktioniert. Denn alles, was der Mensch denken und tun kann, hängt davon ab, dass dieses System richtig funktioniert. Die schönsten Gedanken, die größten menschlichen Leistungen und die einfachsten alltäglichen Tätigkeiten wären nicht möglich, wenn das Nervensystem nicht richtig funktionieren würde. Vielleicht hat die Natur deshalb dafür gesorgt, dass die empfindlichen Teile des Nervensystems im Körper gut geschützt sind. So ist das Gehirn von der Schädeldecke umgeben, und das Rückenmark liegt sicher in der Wirbelsäule.
Periphere Nerven nehmen Reize von außerhalb des zentralen Nervensystems auf und leiten sie an das zentrale Nervensystem weiter. Die ersten Symptome einer Beeinträchtigung der peripheren Nerven sind „taube“ Empfindungen, Kribbeln und Schmerzen in den Zehen. Diese breiten sich langsam auf die Füße und die Unterschenkel aus. Dann werden die Muskeln in den Zehen und Füßen schwächer. Dieses Bild entwickelt sich im Laufe von mehreren Wochen, manchmal auch Monaten. In extremen Fällen kann es auch zu Lähmungen in den Beinen führen.
Auch andere Teile des Nervensystems können betroffen sein, was jedoch seltener der Fall ist.
Die Hautanomalien bei MPA sind denen der GPA ähnlich. Sie umfassen:
Purpura,
rote, leicht erhabene Flecken, die nicht größer als 2 bis 3 Millimeter sind und weder Schmerzen noch Juckreiz verursachen. Ein charakteristisches Merkmal der Flecken ist, dass sie nicht verschwinden, wenn man auf sie drückt. Dies ist leicht zu erkennen, wenn man mit einem Glas auf eine solche Stelle drückt.
Hautgeschwüre,
Geschwüre, die entstehen, weil die Haut um gebrochene Blutgefäße in der Haut absterben. Vor allem die Geschwüre an den Zehen und Fingern heilen langsam ab. Diese Geschwüre können sogar zum Verlust von Fingern und Zehen führen.
Die rechtzeitige Diagnose der MPA ist äußerst wichtig und gleichzeitig eines der größten Probleme für Vaskulitis-Patienten.
Sie ist wichtig, weil sich die Krankheit manchmal langsam, sehr oft aber auch blitzschnell entwickeln kann. Die Diagnosestellung ist aus zwei Gründen ein Problem. Erstens wissen viele Ärzte nichts oder so gut wie nichts über MPA, weil es sich um eine seltene Krankheit handelt. Zweitens scheinen viele der einzelnen Symptome, die der Patient anfangs verspürt, auf etwas anderes hinzudeuten. Daher werden sie vom Hausarzt oft als Mittelohrentzündung, Allergie usw. abgetan. Eine Überweisung an einen Facharzt erfolgt in der Regel erst dann, wenn ein oder mehrere Symptome hartnäckig sind und nicht verschwinden.
Leider denkt dann auch der Facharzt nicht immer sofort an eine systemische Vaskulitis, sondern konzentriert sich logischerweise oft zuerst auf sein eigenes Fachgebiet. Erst wenn der Facharzt denkt, dass die verschiedenen Symptome zusammenhängen könnten, wird eine systemische Vaskulitis in Betracht gezogen. In der Zwischenzeit geht es dem Patienten immer schlechter, da die verschiedenen Organe zunehmend von der Vaskulitis betroffen sind und manchmal sogar irreparabel geschädigt werden. Deshalb ist es so wichtig, dass die Diagnose schnell gestellt wird.
Dass die Vaskulitis von den Ärzten immer noch oft zu spät erkannt wird, zeigt sich unter anderem daran, dass Ärzte, die einmal ihren ersten Vaskulitis-Patienten hatten, danach viel schneller zu einer richtigen Diagnose kommen. So ergab eine Umfrage unter unseren Mitgliedern im Jahr 2001, dass die durchschnittliche Diagnosezeit von 33 auf 19 Wochen sinkt, wenn ein Facharzt bereits einen Patienten behandelt hat. Gleichzeitig waren bei diesen Patienten im Durchschnitt bereits mehr als 3 Organe betroffen (3,6, um genau zu sein).
In der ersten Phase der Diagnose spielt das Erkennen der Symptome durch den behandelnden Facharzt eine wichtige Rolle. Wenn der Facharzt eine systemische Vaskulitis vermutet, wird er einen ANCA-Bluttest anordnen. Denn die GPA gehört zu den Erkrankungen, bei denen ANCA, anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper, im Blut vorhanden sind. Der ANCA-Test ist daher in 90 % der Fälle bei MPA positiv. Häufig handelt es sich um MPO-ANCA. Dabei handelt es sich um Antikörper, die gegen ein anderes Körperprotein (MPO) gerichtet sind als die PR3-ANCA, die normalerweise bei GPA auftreten. In einer kleinen Zahl von Fällen tritt PR3-ANCA jedoch auch bei MPA auf.
Es scheint etwas widersprüchlich, aber die Diagnose muss sowohl sehr sorgfältig als auch schnell gestellt werden. Wenn es sich nämlich um eine systemische Vaskulitis handelt, muss sofort mit der Behandlung begonnen werden, um eine weitere Schädigung der Organe zu verhindern. Zu diesem Zeitpunkt ist es übrigens nicht so wichtig, um welche Form der Vaskulitis es sich handelt, da die Erstbehandlung bei den meisten Formen im Großen und Ganzen dieselbe ist.
Sobald die Fachärzte den ernsthaften Verdacht haben, dass es sich tatsächlich um eine systemische Vaskulitis handelt, wird daher in rasantem Tempo eine Reihe von Maßnahmen ergriffen:
Eine Vaskulitis wie die MPA führt zu einer Entzündung. Sobald irgendwo im Körper eine Entzündung auftritt, wird ein bestimmtes Eiweiß namens C-reaktives Protein, kurz CRP, im Blut nachgewiesen. Bei einer aktiven GPA ist der CRP-Spiegel sehr stark erhöht. Der Test ist keineswegs ein GPA-spezifischer Test. Er gibt zwar einen klaren Hinweis darauf, dass eine Entzündung vorliegt und in welchem Ausmaß, aber er sagt nichts darüber aus, wo und warum.
Ein zweiter einfacher, aber nicht MPA-spezifischer Test zur Überprüfung von Entzündungen ist der ESR-Test (Erythrozyten-Sedimentationsrate). Dabei wird eine Blutmenge in ein spezielles enges Röhrchen gegeben und dann eine Stunde lang in Ruhe gelassen. Die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) sinken dann langsam auf den Boden des Röhrchens, und anhand der Sedimentationsrate lässt sich feststellen, ob und in welchem Ausmaß eine Entzündung vorliegt.
Darüber hinaus kann ein so genanntes Vollblutbild (Full Blood Count, FBC) erstellt werden, bei dem die Anzahl der weißen Blutkörperchen (die zur Bekämpfung von Infektionen benötigt werden), des Hämoglobins (das für die Bildung roter Blutkörperchen benötigt wird) und der Blutplättchen (die für die Blutgerinnung benötigt werden) untersucht wird.
Jeder der oben aufgeführten Tests ist recht allgemein gehalten und liefert für sich genommen keinen Beweis für eine MPA.
Diese wird hauptsächlich durchgeführt, um festzustellen, ob eine Nierenschädigung vorliegt. Sobald der Arzt den Verdacht auf eine GPA hat, lässt er 24 Stunden lang den gesamten Urin des Patienten sammeln, um festzustellen, ob ein erhöhter Kreatininwert vorhanden ist. Ein erhöhter Kreatininwert zeigt an, dass die Nieren nicht so gut filtern, wie sie sollten.
Bildgebende Verfahren wie Röntgenaufnahmen, CT- und MRT-Scans werden eingesetzt, um festzustellen, ob Anomalien in den Nasenhöhlen, der Lunge, den Nieren usw. zu erkennen sind.
Ein wichtiger Teil der Diagnose. Dabei wird ein Stück Gewebe aus dem betroffenen Gewebe entnommen. Diese Biopsie wird dann im Labor von einem Pathologen weiter untersucht. Es ist wichtig, dass der Spezialist, der die Biopsie entnimmt, genau weiß, wie und wo die Biopsie zu entnehmen ist. Nicht nur die Lage (manchmal am Rand, manchmal in der Mitte), sondern auch die Tiefe ist wichtig.
Der ANCA-Test ist sowohl für die Diagnose als auch für die spätere Kontrolle der GPA von größter Bedeutung. Seit Mitte der 1980er Jahre weiß man, dass Menschen mit bestimmten Formen der systemischen Vaskulitis eine bestimmte Art von Antikörpern im Blut haben, die sich gegen bestimmte Enzyme in der Zellflüssigkeit (Zytoplasma) von Neutrophilen (einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen) richten. Daher der Name ANCA: Anti-Neutrophile Zytoplasmatische Antikörper. Im Gegensatz zu den bereits erwähnten Bluttests wie CRP, ESR und FBC ist der ANCA-Test hochspezifisch für GPA, Churg-Strauss-Syndrom und mikroskopische Polyangiitis (MPA). Daher werden diese drei Krankheiten oft als AAV bezeichnet: ANCA-assoziierte Vaskulitis.
Tatsächlich gibt es zwei Arten von ANCA-Tests, die beide für eine korrekte Diagnose durchgeführt werden sollten: der IIF-Test und der ELISA-Test. Mit dem IIF-Test (indirekte Immunfluoreszenz) stellen wir fest, dass ANCA tatsächlich vorhanden ist, und wir können sehen, mit welchem ANCA-Typ wir es zu tun haben. Denn der eine Typ leuchtet vor allem das Zytoplasma auf, der andere vor allem den Rand des Zellkerns. Daher spricht man im ersten Fall von C-ANCA (das C für Zytoplasma) und im zweiten Fall von P-ANCA (das P für peri-neuclear). Wenn einer dieser beiden Typen gefunden wird, können wir mit ziemlicher Sicherheit davon ausgehen, dass wir es mit einer systemischen Vaskulitis zu tun haben. In der Tat wissen wir bereits, ob es sich um eine GPA oder eine MPA handelt. In der Tat weisen C-ANCA in der Regel (aber nicht immer) auf GPA und P-ANCA in der Regel (aber nicht immer) auf MPA hin. Bei EGPA (Churg-Strauss) stehen die Chancen etwa fifty-fifty.
Ein IIF-Test allein ist jedoch nicht ausreichend. Wenn ein IIF-Test positiv ausfällt, sollte er immer durch einen positiven MPO- oder PR3-ELISA-Test bestätigt werden.
C-ANCA richten sich hauptsächlich gegen das so genannte Protease-3-Enzym (PR3), während P-ANCA hauptsächlich gegen das Enzym Myeloperoxidase (MPO) gerichtet sind. Bei einem ELISA-Test (enzyme-linked immunosorbent assays) wird folgendermaßen vorgegangen: Wir nehmen eine spezielle Platte, die z. B. mit dem MPO-Enzym präpariert ist, und bringen sie mit dem Blutserum des Patienten in Kontakt. Wenn dieses Blut tatsächlich P-ANCA enthält, die gegen das MPO-Enzym gerichtet sind, werden die ANCA daran gebunden. Diese Bindung können wir dann sichtbar machen. Wenn sowohl der IIF-Test als auch der ELISA-Test positiv ausfallen, sind wir zu 90 % sicher, dass MPA vorhanden ist. Zusammen mit allen anderen Tests und Symptomen erhalten wir so eine zuverlässige Diagnose.
Die Behandlung zielt darauf ab, den Entzündungsprozess zu stoppen, indem das Immunsystem unterdrückt wird. Bei der Behandlung wird zwischen Erstbehandlung und Erhaltungstherapie unterschieden.
Die MPA entwickelt sich manchmal langsam, kann sich aber auch sehr schnell entwickeln und in einem frühen Stadium schwere und irreparable Schäden an verschiedenen Organen verursachen. Daher wird unmittelbar nach der Diagnose eine recht aggressive Behandlung eingeleitet, die darauf abzielt, den Mechanismus, der die Entzündung verursacht, nämlich das eigene Immunsystem des Patienten, auszuschalten. Diese Phase dauert in der Regel 3 bis 6 Monate. Die Erhaltungstherapie beginnt, sobald die schlimmste Krankheitsaktivität abgeklungen ist, und dauert dann in der Regel ein bis zwei Jahre.
Die Erstbehandlung umfasst starke Medikamente, die das außer Kontrolle geratene Immunsystem beruhigen können. Bis etwa 2000 konnte dies nur durch die Kombination von Prednison und Cyclophosphamid erreicht werden. Heutzutage kann auch Rituximab diese Aufgabe übernehmen, je nach Situation in Kombination mit Prednison oder nicht. Immer häufiger entscheiden sich die Ärzte für Rituximab anstelle von Cyclophosphamid.
Darüber hinaus wird Co-Trimoxazol eingesetzt, um bakterielle Infektionen zu bekämpfen, während das Immunsystem durch die oben genannten Medikamente so stark unterdrückt wird.
Außerdem erhält der Patient eine Reihe von Medikamenten, um den Nebenwirkungen von Cyclophosphamid und insbesondere Prednison entgegenzuwirken. Um beispielsweise Blasenproblemen durch Cyclophosphamid entgegenzuwirken, wird dem Patienten MESNA verschrieben und er muss in jedem Fall täglich mindestens 2 bis 3 Liter Wasser trinken. Da Cyclophosphamid häufig auch Übelkeit hervorruft, wird häufig auch ein Medikament wie Metoclopramid (Maxalon) verschrieben, um die Übelkeit zu bekämpfen. Da die langfristige Einnahme von Prednison Osteoperose (Knochenschwund) verursacht, erhält der Patient fast immer ein Medikament wie Fosamax, zusätzliches Kalzium und möglicherweise zusätzliches Vitamin D.
Wenn Ärzte einen ernsthaften Verdacht auf GPA haben, beginnen sie in der Regel sofort mit einer hohen Dosis Prednisolon (normalerweise 60 mg pro Tag), um die Entzündung zu bekämpfen. Damit wird oft begonnen, bevor die Diagnose zu 100 % feststeht. Sobald die Diagnose feststeht, beginnt die Behandlung mit Cyclophosphamid oder Rituximab.
Für Patienten mit GPA (und anderen Formen der systemischen Vaskulitis) sind Cyclophosphamid und Rituximab wahre „Lebensretter“. Es handelt sich um aggressive Mittel mit lästigen Nebenwirkungen, aber sie sind immer noch die einzigen Medikamente für die meisten Formen der systemischen Vaskulitis, mit denen sich die Krankheit anfangs gut unter Kontrolle bringen lässt.
Cyclophosphamid kann in Tablettenform, aber auch intravenös, d. h. als Infusion, verabreicht werden. Die Tabletten werden täglich geschluckt, während die intravenöse Verabreichung in der Regel einmal alle 4 Wochen erfolgt. Im ersten Fall erfolgt die Aufnahme des Wirkstoffs also allmählich von Tag zu Tag, während im zweiten Fall eine große Menge auf einmal verabreicht wird, die dann langsam vom Körper verarbeitet wird. Aus diesem Grund wird die intravenöse Verabreichung manchmal auch als „Schockbehandlung“ bezeichnet. Im Allgemeinen bezeichnet man ein solches Vorgehen mit dieser Art von Medikamenten als „Chemotherapie“.
Rituximab wird im Krankenhaus immer als Infusion verabreicht. In der Regel etwa 3 Mal mit einem Abstand von einigen Wochen.
Sobald der behandelnde Facharzt der Ansicht ist, dass Cyclophosphamid abgesetzt werden kann, wird auf ein etwas milderes Immunsuppressivum umgestellt. Dies ist in der Regel Azathioprin (Markenname Imuran), manchmal aber auch Methotrexat. Imuran ist etwas weniger wirksam als Cyclophosphamid, hat aber weit weniger schädliche Nebenwirkungen. Methotrexat liegt in Bezug auf Wirksamkeit und Nebenwirkungen irgendwo zwischen Cyclophosphamid und Imuran. Mycophenolatmofetil (Markenname Cellcept) wird heutzutage ebenfalls regelmäßig und mit guten Ergebnissen eingesetzt. Zum Zeitpunkt der Umstellung ist die Prednisondosis in der Regel auf etwa 10 mg pro Tag reduziert worden.
Die Erhaltungstherapie dauert in der Regel ein oder zwei Jahre, danach wird die Medikamenteneinnahme langsam abgebaut. Wenn all dies gut verläuft, spricht man von einer „Remission“ des Patienten. Der Begriff „Remission“ ist nicht eindeutig definiert, wird aber in der Regel verwendet, um anzuzeigen, dass Röntgenbilder sowie Blut- und Urinuntersuchungen keine Anomalien mehr zeigen und die ursprünglichen Symptome verschwunden oder zumindest zum Stillstand gekommen sind. Der Patient benötigt dann nur noch eine geringe Erhaltungsdosis an Medikamenten und ist manchmal sogar völlig drogenfrei.
Die Patienten führen von da an ein einigermaßen normales Leben. Sie werden jedoch lebenslang überwacht, mit ständigen Blut- und Urinuntersuchungen, um Schübe rechtzeitig zu erkennen. Dies ist wichtig, da es sonst zu einer erneuten Aktivität in den Lungen und Nieren kommen kann, ohne dass der Patient dies rechtzeitig bemerkt.
Etwa 50 % aller GPA-Patienten erleiden früher oder später einen Schub. Bei einigen kommt es nicht oder nur einmal vor, bei anderen häufiger. Bei einem Schub beginnt das ganze Spiel der Erst- und Erhaltungstherapie von vorne, wenn auch manchmal für einen kürzeren Zeitraum.
Bis 1970 war die MPA eine tödliche Krankheit, und unbehandelt ist sie es immer noch. Mit den heutigen Medikamenten und Behandlungsmethoden lässt sie sich jedoch recht gut in den Griff bekommen und unter Kontrolle halten.
Die Patienten können daher ein relativ normales und langes Leben führen.
Allerdings scheint es sich um eine Krankheit zu handeln, die eine lebenslange Überwachung erfordert. Die Wahrscheinlichkeit eines Krankheitsausbruchs liegt nämlich bei etwa 50 %, und wenn ein solcher Ausbruch auftritt, kann sich die Situation schnell verschlimmern.
