AAV

ANCA-Assoziierte Vaskulitis

Bei drei Formen der Vaskulitis wurde ein Zusammenhang zwischen der Krankheit und dem Vorhandensein von ANCA (Antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) im Blut nachgewiesen. Bei diesen drei Syndromen handelt es sich um GPA, MPA und EGPA, die hauptsächlich in den kleinen Blutgefäßen auftreten.
Daher behandeln wir die Gruppe der GPA, MPA und EGPA auf dieser Website ausdrücklich als „ANCA-Vaskulitis“.

Ärzte und Forscher bezeichnen die gleiche Gruppe gewöhnlich als AAV (ANCA-assoziierte Vaskulitis).
Ein Großteil der Vaskulitis-Forschung konzentriert sich speziell auf diese Gruppe, und insbesondere GPA und MPA werden oft zusammen betrachtet, da sie sich sehr ähnlich sehen.

GPA

GPA steht für Granulomatose mit Polyangiitis. Die GPA wurde bis 2012 als Morbus Wegener bezeichnet, nach ihrem Entdecker, dem deutschen Pathologen Friedrich Wegener (1907-1990). Von den drei Arten der ANCA-Vaskulitis ist die GPA die bei weitem häufigste. Bei der GPA finden wir in der Regel c-ANCA, die gegen das PR-3-Enzym gerichtet sind.

MPA

MPA steht für Mikroskopische Polyangiitis. Wie der Name schon sagt, sind hauptsächlich die mikroskopischen Blutgefäße betroffen. MPA ist der GPA sehr ähnlich, und auch für Mediziner ist es manchmal schwierig, die beiden zu unterscheiden. Sie ist viel seltener als GPA, und anstelle von c-ANCA findet man hier meist p-ANCA, das gegen das MPO-Enzym gerichtet ist.

EGPA

EGPA steht für eosinophile GPA. Tatsächlich ist die Zahl der Eosinophilen im Blut bei diesen Patienten oft stark erhöht. Der EGPA geht häufig eine (langjährige) Phase mit Asthma, Nasenpolypen oder häufigen Entzündungen der oberen Atemwege voraus. In etwa der Hälfte der Fälle treten ANCA auf, meist vom p-ANCA-Typ, der gegen das Enzym MPO gerichtet ist.