Die Polyarteriitis Nodosa (PAN) wurde erstmals 1866 beschrieben. Knapp hundert Jahre lang wurden dann die meisten Arten von Vaskulitis als „PAN“ bezeichnet. Im Folgenden wird beschrieben, was wir heute unter Polyarteritis nodosa (auch klassische Polyarteritis nodosa oder Periarteritis nodosa genannt) verstehen.
PAN (Poly Arteritis Nodosa) ist eine systemische Vaskulitis, bei der sich hauptsächlich die mittleren und großen Arterien entzünden. In den betroffenen Arterien treten häufig Knoten (nodosa) auf. Interessanterweise haben einige Patienten auch eine chronische Hepatitis-B-Infektion (eine Lebererkrankung).
Die Polyarteriitis Nodosa (PAN) wurde erstmals 1866 beschrieben. Knapp hundert Jahre lang wurden dann die meisten Arten von Vaskulitis als „PAN“ bezeichnet. Im Folgenden wird beschrieben, was wir heute unter Polyarteritis nodosa (auch klassische Polyarteritis nodosa oder Periarteritis nodosa genannt) verstehen.
Bei der PAN handelt es sich wie bei den anderen Formen der systemischen Vaskulitis um eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem des Patienten den eigenen Körper als feindlich ansieht und ihn angreift. Bei PAN entzünden sich vor allem die mittleren und großen Arterien. Bevorzugte Entzündungsherde liegen dort, wo sich die Arterien zweiteilen. Besonders gefährdet sind die Arterien im Bauchraum und auch die Nieren.
Poly“ bedeutet ‚viele‘ und weist darauf hin, dass die Entzündung in vielen Arterien auftritt. Arteritis ist das Wort für Arterienentzündung. Nodosa steht für die Knötchen, die manchmal im Verlauf der Venen sichtbar sind. Die Knötchen können auch auf der Haut auftreten. Pan“ bedeutet ‚überall‘ und weist darauf hin, dass alle Teile des Blutgefäßes entzündet sind, sowohl innen als auch außen.
Es ist nicht bekannt, wie häufig PAN ist. Es ist jedoch bekannt, dass sie viel seltener auftritt als beispielsweise die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) oder die mikroskopische Polyangiitis (MPA). PAN beginnt oft zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr. Männer erkranken häufiger als Frauen.
Sehr verwirrend ist, dass bei den Krankheiten, die eine Vaskulitis der kleinen Gefäße verursachen (wie GPA oder MPA), auch Gefäßanomalien in den großen Gefäßen auftreten können, die an eine Polyarteriitis nodosa erinnern. Bei diesen Syndromen handelt es sich jedoch nicht um Polyarteritis nodosa, da die Polyarteritis nodosa nur auf die großen Arterien beschränkt ist. Daher werden Patienten, die an GPA oder MPA erkrankt sind, häufig (im Nachhinein, oft fälschlicherweise) als Polyarteriitis nodosa eingestuft.
Es ist nicht bekannt, was die Autoimmunreaktion auslöst, die die Polyarteriitis nodosa verursacht. Bemerkenswert ist, dass bei einem Teil der Patienten gleichzeitig eine Hepatitis-B-Infektion (eine Form der Leberentzündung) auftritt oder eine chronische Hepatitis-B-Infektion zu sein scheint. Dass dies zusammenhängt, ist sicher, aber es ist nicht bekannt, warum dies so ist. Es ist auch nicht bekannt, ob das eine durch das andere verursacht wird oder umgekehrt. Dies führt dazu, dass es in Ländern, in denen Hepatitis B weit verbreitet ist (z. B. in Frankreich), viel mehr Menschen mit Polyarteritis nodosa gibt.
Die Diagnose von Polyarteriitis nodosa ist oft schwierig, da jeder Patient andere und oft untypische Symptome aufweist. Der Patient fühlt sich krank und schwach und hat Fieber. Häufig verliert er auch schnell und stark an Gewicht. Außerdem kann er unter (rheumatischen) Schmerzen in den Gelenken und Muskeln leiden. Auch Unterleibsschmerzen können auftreten. Da diese Symptome auch bei Infektionskrankheiten auftreten können, ist an PAN nicht ohne weiteres zu denken.
Die PAN-Krankheit tritt nicht im Bereich der Atemwege auf. Dies ist ein charakteristischer Unterschied zur GPA, bei der eigentlich immer die Atemwege betroffen sind. PAN und GPA werden daher nicht oft verwechselt.
Unterleib
Entzündungen der Blutgefäße treten häufig im Bauchbereich auf. Sie führen dann zu starken Bauchkrämpfen, die oft Koliken ähneln. Die Krämpfe entstehen, weil die Blutgefäße, die das Blut zum und in den Darm (Darm, Magen und Leber) leiten, durch die Entzündung verstopft werden. Die Folge ist, dass der Darm nicht mehr richtig funktioniert und die Nahrung nicht mehr richtig verarbeitet werden kann. Dies kann zu Durchfall führen, und da die Blutgefäße im Darm zusammenbrechen, kann Blut im Stuhl erscheinen.
Die Nieren
In 30-70 % der Fälle tritt die PAN in den Nieren auf. Aufgrund der Art der Blutgefäße, die von PAN betroffen sind (die mittleren und großen Blutgefäße), sind die Auswirkungen auf die Nieren weniger schwerwiegend als bei GPA oder EGPA ( Churg-Strauss-Syndrom).
Da bei PAN nicht die kleinen Kapillaren, sondern die kleinen und großen Arterien betroffen sind, beeinträchtigt die Blutgefäßentzündung bei PAN das Geflecht der kleinen Blutgefäße in den Nieren (den Glomerulus) viel weniger. Es kommt kaum zu einer Glomerulonephritis (bei der die kleinen Blutgefäße undicht werden). Ein komplettes Nierenversagen ist bei PAN daher selten. Betroffen ist vor allem die Blutzufuhr zu und durch die Nieren. Denn durch die Entzündung werden die mittleren und großen Blutgefäße verengt oder sogar verstopft. Infolgedessen ist die Nierenfunktion eingeschränkt und die Nieren können Abfallprodukte nicht mehr ausreichend aus dem Blut entfernen. Diese verschlechterte Nierenfunktion führt zu einem erhöhten Blutdruck, der mit der Zeit schädliche Folgen haben kann. Gelegentlich kommt es zum Verschluss eines Hauptastes, wodurch ein Gebiet in der Niere nicht mehr durchblutet wird. Dieser so genannte Niereninfarkt kann unter anderem dazu führen, dass sich im Urin sichtbares Blut befindet.
Eine eingeschränkte Nierenfunktion führt auch zu einem erhöhten Blutdruck. Dies kann mit der Zeit schädliche Auswirkungen haben.
PAN ist auch durch Hautanomalien gekennzeichnet. Diese treten in etwa im gleichen Ausmaß wie bei der GPA auf, sind aber teilweise anders. Es handelt sich um schmerzhafte, knotige Bereiche direkt unter der Haut. Diese Knötchen sind charakteristisch für PAN. Sie können schließlich zu Hautgeschwüren führen, die durch das Absterben der Haut um die kaputten Blutgefäße entstehen. Die Haut kann auch eine etwas blaue, netzartige, fleckige Verfärbung (Livedo reticularis) entwickeln.
Andere Symptome
In sehr seltenen Fällen können auch die Blutgefäße in und um das Herz betroffen sein. In der Folge kann es zu einem Herzinfarkt kommen. Ebenso selten ist die Beeinträchtigung der Blutgefäße im Gehirn, die gelegentlich zu einer Hirnblutung führen kann.
Wie bereits erwähnt, ist die Diagnose der Polyarteriitis nodosa oft schwierig, da jeder Patient andere und oft untypische Symptome aufweist. Zur Diagnose der PAN ist in der Regel eine Röntgenuntersuchung der Gefäße, eine Angiografie, erforderlich. Dabei wird ein Kontrastmittel gespritzt , um die Blutgefäße sichtbar zu machen.
Auch eine Ultraschalluntersuchung und eine Biopsie können helfen, charakteristische Veränderungen in den Blutgefäßen zu erkennen. Es zeigt sich dann, dass sich die Blutgefäße infolge der Entzündung verengt haben. Es kann zu Verschlüssen von Blutgefäßen kommen, oder die Blutgefäße können Ausbuchtungen oder Erweiterungen (Aneurysma) aufweisen.
Blutuntersuchungen weisen auf eine Entzündung hin. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist hoch und der Wert des C-reaktiven Proteins (CRP), das auf eine Entzündung hinweist, ist ebenfalls deutlich erhöht. Liegt zusätzlich eine Hepatitis-Infektion vor, kann diese ebenfalls durch Bluttests nachgewiesen werden.
ANCA, anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper, die bei einigen Formen der systemischen Vaskulitis im Blut nachgewiesen werden können, kommen bei PAN jedoch nicht vor.
PAN wird mit entzündungshemmenden Medikamenten (Kortikosteroiden, z. B. Prednisolon) behandelt, oft in Kombination mit Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken (Cyclophosphamid oder Methotrexat oder Azathioprin). Wird die Behandlung mit einer Kombination aus Prednisolon und Cyclophosphamid begonnen, wird Cyclophosphamid nach 3 bis 6 Monaten, wenn die Krankheit ausreichend abgeklungen ist, durch Azathioprin oder Methotrexat ersetzt. Diese Medikamente haben weniger Nebenwirkungen als Cyclophosphamid, sind aber auch weniger wirksam.
Wenn PAN mit einer chronischen Hepatitis-B-Infektion einhergeht, kann auch versucht werden, diese zu behandeln und damit auch PAN zu stoppen.
PAN ist eine chronische Krankheit, das heißt, sie ist immer im Hintergrund vorhanden. Die medikamentöse Behandlung beruhigt die Krankheit. Es besteht jedoch das Risiko, dass die Krankheit im Laufe der Jahre wieder ausbricht. Als Folge von PAN kann es zu dauerhaften Schäden an einem oder mehreren der betroffenen Organe kommen. Dies kann zu einer Beeinträchtigung des täglichen Lebens führen. Das Risiko einer dauerhaften schweren Nierenschädigung ist jedoch geringer als bei GPA oder MPA. Menschen mit PAN leiden, auch wenn die Krankheit ruhig verläuft, oft unter ständiger Müdigkeit.
