Die Takayasu-Krankheit ist eine seltene Vaskulitis, die in erster Linie die große Körperarterie (die Aorta) und die großen Arterien betrifft. Die meisten Fälle werden aus Asien gemeldet; in Europa ist die Krankheit selten.
Die Krankheit ist nach ihrem japanischen Entdecker Dr. Mikito Takayasu benannt. Im Gegensatz zu den meisten Formen der Vaskulitis betrifft die Takayasu-Krankheit fast ausschließlich Patienten, die jünger als 40 Jahre alt sind.
Aufgrund der Merkmale, die man im Gewebe sehen kann, wird die Takayasu-Krankheit wie die Arteriitis temporalis als so genannte Riesenzellarteriitis eingestuft. Im Gegensatz zu den meisten Formen der Vaskulitis betrifft die Takayasu-Krankheit fast ausschließlich Patienten, die jünger als 40 Jahre sind. Es gibt auch Beschreibungen von Fällen der Takayasu-Krankheit bei Kindern.
Bei der Takayasu-Krankheit handelt es sich wie bei den anderen Formen der systemischen Vaskulitis um eine Autoimmunerkrankung. Das Immunsystem des Patienten betrachtet den eigenen Körper als feindlich und greift dann gezielt die Gefäßwände der großen Arterien an. Die Ursache der Krankheit ist unbekannt. Der Krankheitsprozess beginnt damit, dass Entzündungszellen aus dem Blut durch die Wand eines Blutgefäßes eindringen. Dieses Stück des Blutgefäßes wird durch eine lokale Entzündung geschädigt. Die Entzündung ist auf diesen Teil der Blutgefäßwand beschränkt. Später wird dieses betroffene Stück der Blutgefäßwand durch Bindegewebe ersetzt. Der Entzündungsprozess und die Bildung von Bindegewebe führen zu einer Verdickung an der Innenseite der Gefäßwand; dadurch entsteht eine Verengung. Infolgedessen wird der Blutfluss behindert. Schließlich kann es zu einem Verschluss der Blutgefäße kommen.
Der erste Fall von Takayasu-Arteriitis wurde 1908 von dem japanischen Augenarzt Mikito Takayasu auf der Jahrestagung der Japan Ophthalmology Society beschrieben.
Dr. Takayasu beschrieb ein merkwürdiges „kranzförmiges“ Aussehen der Blutgefäße im hinteren Teil des Auges (Netzhaut). Zwei japanische Ärzte (Dr. Onishi und Dr. Kagoshima) berichteten auf der gleichen Tagung über ähnliche Augenbefunde bei Personen, deren Handgelenkspulse fehlten.
Je nachdem, wo sich die betroffenen Blutgefäße im Körper befinden, können an verschiedenen Stellen des Körpers sehr unterschiedliche Krankheitssymptome auftreten.
Typisch für die Takayasu-Krankheit sind Durchblutungsstörungen in den Armen. Die Hände des Patienten fühlen sich kalt an und sehen weiß aus. Später können auch blau-weiße Verfärbungen auftreten (bekannt als Raynaud-Syndrom). Die Takayasu-Krankheit wird auch als „Krankheit ohne Puls“ bezeichnet, weil diese Durchblutungsstörung in den Armen das Fühlen des Pulses unmöglich macht. Da die Blutgefäße in den Armen oft nicht auf beiden Seiten gleichermaßen betroffen sind, werden bei der Blutdruckmessung Unterschiede zwischen den beiden Armen gemessen. In den Beinen sind solche Durchblutungsstörungen weniger häufig. Mit zunehmender körperlicher Aktivität verschlimmern sich die Probleme, da der Körper dann einen höheren Blutfluss benötigt. Durch die Verengung oder den Verschluss der Blutgefäße wird dieser jedoch stark behindert.
Bei Störungen der Durchblutung des Kopfes können wiederum andere Symptome auftreten. Es kann zu Schwindel, Kopfschmerzen und Sehstörungen kommen. Wenn die Blutgefäße im Halsbereich betroffen sind, haben die Patienten oft Nackenschmerzen oder Beschwerden im Bereich des Kiefers.
Wenn die Herzkranzgefäße betroffen sind, kann es zu drückenden Brustschmerzen (Angina pectoris) kommen.
Die Patienten können aber auch unter Herzrhythmusstörungen und Kurzatmigkeit leiden.
Auch die Blutgefäße der Lunge können von der Krankheit betroffen sein. Dies kann zu Atembeschwerden und sogar zu akuter Atemnot wie bei einer Lungenembolie führen.
Auch Durchblutungsstörungen im Bauchraum kommen vor, etwa in den Blutgefäßen der Nieren.
Im letzteren Fall kommt es häufig zu einem erhöhten Blutdruck.
Auch an der Haut können schmerzhafte, entzündliche Veränderungen auftreten
Neben den oben beschriebenen Beschwerden, die durch eine schlechte Durchblutung der betroffenen Körperteile und Organe entstehen, treten auch allgemeine Krankheitssymptome auf. Der Patient kann Fieber haben, dessen Ursache unklar ist. Außerdem kann es zu übermäßigem Schwitzen, Gewichtsverlust und unklaren rheumatischen Symptomen kommen.
Angesichts der Seltenheit der Krankheit in Europa und der Vielzahl der Symptome, die auftreten können, ist es nicht verwunderlich, dass es oft lange dauert, bis die Takayasu-Krankheit diagnostiziert wird. Ein weiteres Problem ist, dass es keinen Labortest gibt, der die Krankheit eindeutig diagnostizieren kann. Bei Blutuntersuchungen findet man oft nur einen allgemeinen Hinweis auf eine Entzündung (z. B. erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit).
Wichtig für die Diagnosestellung ist eine gründliche ärztliche Untersuchung. Dabei sollte der Arzt zumindest eine Blutdruckmessung an beiden Armen vornehmen. Er sollte aber auch auf Geräusche des Blutflusses in den großen Gefäßen achten und eine Blutflussmessung in den Blutgefäßen der Arme, Beine und des Halses mit Ultraschall durchführen. Dies wird als Doppler-Untersuchung bezeichnet.
Da es oft nicht möglich ist, die Krankheit durch eine Biopsie zu bestätigen, werden verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt. Häufig eingesetzte Verfahren sind Röntgenuntersuchungen der Gefäße (Angio-Graphie), Computertomographie (CT) und Kernspintomographie (MRT). Mit diesen Verfahren lassen sich charakteristische Veränderungen der Gefäße sowie die Ausbuchtung (Aneurysma) einer Gefäßentzündung erkennen.
Die Takayasu-Krankheit wird mit Kortikosteroiden (z. B. Prednisolon) behandelt. Die Dosierung richtet sich nach dem Schweregrad der Erkrankung des einzelnen Patienten. In der Anfangsphase werden in der Regel zwischen 0,5 und 1 mg Prednisolon pro Kilogramm Körpergewicht und Tag verabreicht. Danach wird die Dosis reduziert und jedes Mal an die Aktivität der Erkrankung angepasst.
Wenn die Takayasu-Arteriitis sehr schwer ist und Kortikosteroide allein nicht helfen, müssen möglicherweise auch Immunsuppressiva verabreicht werden (z. B. Methotrexat oder Endoxan).
Darüber hinaus muss darauf geachtet werden, dass die Verklumpung der Blutplättchen verringert wird. Dazu gibt man z. B. Aspirin oder Calciumcarbasalat (100 mg/Tag). Dann kann das Blut besser durch die Verengungen in den Blutgefäßen fließen.
Liegen bereits Verschlüsse von Blutgefäßen vor, ist oft ein chirurgischer Eingriff (z. B. eine Bypass-Operation) oder eine Angioplastie erforderlich. Dabei handelt es sich um eine gefäßerweiternde Behandlung mittels eines in das Blutgefäß eingeführten Katheters. Bluthochdruck, der durch eine Verengung der Blutgefäße in den Nieren entsteht, kann durch eine solche punktuelle Behandlung dieser Blutgefäße oft wieder auf ein normales Niveau gebracht werden. Dadurch kann die Einnahme von blutdrucksenkenden Medikamenten vermieden werden.
Wie bei vielen systemischen Vaskulitiden muss auch bei der Takayasu-Krankheit mit einem jahrelangen Krankheitsverlauf gerechnet werden, der eine enge Zusammenarbeit zwischen Patient und Arzt erfordert. Nur so können bleibende Schäden so weit wie möglich vermieden werden.
