Von allen Patienten mit Vaskulitis der kleinen Gefäße haben mehr als 80 % eine ANCA-assoziierte Vaskulitis. Eine ANCA-Vaskulitis tritt hauptsächlich in den kleinen Blutgefäßen auf. Es werden drei Formen unterschieden: GPA, MPA und EGPA. GPA wurde früher als Wegener und EGPA als Churg-Strauss bezeichnet.
Es gibt zwei Hauptformen der Vaskulitis, bei denen die großen Gefäße betroffen sind: RZA (Riesenzell Arteriitis) und Takayasu. Die RZA ist eine relativ häufige Erkrankung bei älteren Menschen, während die Takayasu-Vaskulitis in europäischen Ländern sehr selten ist und hauptsächlich bei Frauen unter 50 Jahren auftritt.
Vaskulitis ist eine seltene Krankheit. Doch innerhalb dieses Spektrums gibt es viele, die noch seltener sind als die anderen. Sie fallen nicht in die Kategorie der ANCA-Vaskulitis oder Großgefäßvaskulitis. Dazu gehören PAN, Behçet, IgA-Vaskulitis, usw.
Vaskulitis ist der Sammelbegriff für eine Reihe schwerer, chronischer Krankheiten, bei denen sich die Wand der Blutgefäße entzündet, infolge eines überaktiven Immunsystems das körpereigene Zellen angreift.
Es gibt verschiedene Formen von Vaskulitis und es ist wichtig, dass Forscher und Ärzte dieselben Definitionen für diese verschiedenen Formen verwenden.Aus diesem Grund wurde die Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) entwickelt, ein international anerkanntes Klassifikationssystem für Vaskulitis, das erstmals 1994 veröffentlicht und später im Jahr 2012 überarbeitet wurde. Das System kategorisiert Vaskulitiden anhand der Größe der betroffenen Blutgefäße und der Frage, was im Körper bei dieser Krankheit schiefläuft (die Pathophysiologie)Hier zeigen wir die drei Hauptgruppen.
